骨髓增殖性肿瘤

妙手医生

发布时间：2022-07-19阅读量：225次阅读

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骨髓增殖性肿瘤

骨髓增殖性肿瘤患者，主要致死致残的原因是血栓的发生，因此我们预防和治疗血栓的发生是治疗本类疾病的主要的目的。

我们的第一种手段是抗血栓的治疗，我们要使用阿司匹林，它的目的是降低血小板增多症和真性红细胞增多症的血栓的发生。目前低剂量阿司匹林我们建议是每天100毫克;第二个手段是放血治疗，放血治疗主要是针对真性红细胞增多症的患者;第三个是细胞减少的治疗，第一种药物是羟基脲，推荐剂量我们每天是500毫克，每天两次开始起步，治疗的目标是血小板的计数调整至正常的范围，为保证白细胞数大于2000，也就是2×10的九次方，羟基脲的起始剂量可以是500毫克每天，逐渐的递增剂量，直到达到可控的数值。羟基脲在妊娠期间是禁忌的，因此女性患者应该被告知在服药期间采取必要的避孕措施。

第二个药物是干扰素，α干扰素可以有效的降低真性红细胞增多症和原发性血小板增多症患者的红细胞和血小板的数目，在大多数患者中都可以有效地控制血细胞的计数，并可能作为一线治疗，特别是对于年轻的患者，推荐年龄小于60岁的患者，应用干扰素治疗。

第三个药物是阿那格雷，阿那格雷除了可以降低血小板的活性，降低血栓的发生率，而且它没有白血病转化的风险。但又因为它可以增加患者的动脉血栓的发生的风险，导致出血，或者促进疾病进展为骨髓纤维化。所以目前只是作为二线的治疗药物，用于难治性或不能耐受羟基脲的患者的治疗。

第四个治疗是白消安，白消安它是一种烷化剂，它的副作用包括色素的沉着，持续的全血细胞减少，以及少数肺间质纤维化，目前来说已很少应用。

第五个药物是JAK2抑制剂，目前唯一被批准上市的JAK2抑制剂是芦可替尼，可以有效的改善骨髓纤维化患者脾大和临床症状，同时可以延长患者的生存

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