妙手云医
寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议（2020）于 1 月发表于《中华皮肤科杂志》，此版本是在 2016 年版本基础上的进一步更新，通过综合不同国家和地区的最新指南/共识并结合中国国情反复讨论形成。本文通过对新版建议的主要修改点进行提炼和解读，旨在促进此类疾病的标准化诊治。
新版建议的更新主要是在治疗部分，PV 患者在治疗前和治疗期间均需进行详细的检查。新版建议在推荐检查项目上做了进一步的更新，并取消原来的强烈推荐和一般推荐的区分。
下列图表中标黄的部分是较 2016 版建议新增/修改的推荐检查项目。
寻常型天疱疮的 2020 版治疗流程图如下所示，治疗部分的用药推荐主要有以下几个方面的修改
一、新版建议对于糖皮质激素减量速度的推荐更为谨慎
巩固和维持治疗阶段，当患者病情控制后需进行糖皮质激素减量，但国内外的差别较大，综合各方因素，新版指南的减量速度推荐更为缓慢。
建议：
· 泼尼松 60 ～ 90 mg/d 时，每 2 周减 10%；
· 40 ～ 60 mg/d 时，每 2 周减 5 mg；
· 20 ～ 40 mg/d 时，每月减 5 mg；
· 达 20 mg/d 时，每 3 个月减 2.5 mg，减 0.2 mg·kg⁃1·d⁃1或 10 mg/d 可长期维持，部分患者可用更低剂量维持。
另外，糖皮质激素减量过程中，需根据患者的个体情况酌情延长或缩短糖皮质激素减量时间。
二、新版建议删除英夫利西单抗治疗推荐，并将利妥昔单抗的治疗推荐等级从 C1 提高至 B
利妥昔单抗治疗 PV 的疗效正逐渐得到临床的认可，基于循证医学证据，新版建议提高了利妥昔单抗的推荐等级。治疗方案仍「首选静脉注射 4 次，每次 375 mg/m2，间隔 1 周」。
同时 2020 版建议增加了利妥昔单抗维持治疗的方案推荐。具体表述如下：「维持治疗阶段可在第 12 个月静脉滴注利妥昔单抗 500 mg，后续每 6 个月给药 1 次或根据临床评估决定用药时间。如疾病复发，予以静脉滴注利妥昔单抗 1000 mg，并根据临床评估调整糖皮质激素和/或免疫抑制剂剂量。后续利妥昔单抗输注时间一般不早于前次治疗后 16 周」。
旧版建议认为「应用利妥昔单抗不需应用激素或免疫抑制剂」；新版建议对此做了修改，具体表述如下：「利妥昔单抗通常作为系统糖皮质激素联合药物，也可和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）或免疫吸附剂联合用药。」
初始治疗时，使用糖皮质激素联合利妥昔单抗的患者，糖皮质激素的剂量应适度降低，「建议中度患者波尼松的剂量为 0.5 mg/kg/d，重度患者泼尼松的剂量为 1.0 mg/kg/d」
三、治疗推荐中新增干细胞移植，但循证医学证据有限
「对于糖皮质激素、免疫抑制剂等方法疗效不佳，或出现难以耐受的不良反应，或 1 年内多次反复加重而预后不佳的患者，干细胞移植可能使部分患者获得良好疗效，甚至长期临床缓解」（推荐等级 C2）。
四、新增复发的处理和不良反应的监测和处理
在治疗过程中，如果出现新发水疱，数量＜3 个/月，首先外用强效糖皮质激素；如果 1 周后没有控制，仍有新发水疱 1～3 个/月，病情波动，将口服糖皮质激素剂量升至目前剂量的前 1 个治疗剂量；如果每月新发水疱大于 3 个，将剂量升至减量前 2 个剂量梯度。
复发时建议加用一种免疫抑制剂，如果患者已经使用免疫抑制剂，建议换用另外一种。在大剂量使用糖皮质激素时突然停药，导致大面积复发，建议重新全面评估病情后确定治疗方案。
建议进行骨质疏松症基线筛查和预防以及眼科评估；糖皮质激素治疗开始时需要补充钾、钙和维生素 D。从初始治疗到早期维持治疗阶段，应根据病情需要定期监测β-D 葡聚糖和巨细胞病毒抗体及载量，必要时可预防性使用抗生素以预防感染。接受利妥昔单抗有 HBV 再激活风险，因此开始前应对患者进行 HBV 筛查。
如果有结核病史或近期接触过结核患者、HBV 感染者以及其他重症感染病史者，建议和感染科医师共同制定方案。在使用免疫抑制剂和利妥昔单抗时禁用活疫苗。
基于循证医学的建议更新不断完善了 PV 的临床诊治。随着对疾病的认识和治疗经验的丰富，治疗手段也会不断更新和迭代。实现早诊断、早治疗、并需要根据患者的病情严重程度、伴随疾病和身体状态等因素选择合适的治疗方案，从而实现长期缓解，仍然是我们追求的目标。
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