妙手云医
患者信息
胡某，男，23岁，学生，因口干、多饮、多尿半月，腹痛3天入院。入院前半月无明显诱因出现口干、多饮、多尿，未诊治。3天前无明显原因及诱因出现腹痛，为持续性剑突下痛，急诊收入。否认糖尿病家族史。
入院查体
T36.1℃，P140次/分，R23次/分，BP90/60mmHg，身高170cm，体重38kg，BMI.13.15kg/m2。神志清楚，精神差，查体合作。
体格检查
全身皮肤黏膜干燥，呼气无烂苹果味；咽充血，扁桃体不大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。舟状腹，未见胃肠型及蠕动波，腹软，剑下及左下腹压痛阳性，无反跳痛，肝脾肋下未触及，肝脾无叩击痛，肠鸣音3-4次/分。双侧病理征未引出。双下肢无水肿。
辅助检查
随机血糖23.9mmol/L，急查血常规示WBC4.42×109/L，RBC4.01×1012/L，HB122g/L，尿常规示葡萄糖4＋，蛋白质±，酮体3＋，电解质示K＋3.0mmol/L，Na＋133mmol/L，动脉血气分析示pH7.10。
糖化血红蛋白7.5%。糖尿病自身抗体示抗胰岛素自身抗体测定（IAA）、抗胰岛细胞抗体（ICA）、谷氨酸脱羧酶抗体（GAD）均阴性。剩余碱-20.6mmol/L，肝功示TP50.0g/L，ALB29.8g/L，血淀粉酶420U/L，血脂示HDL0.73mmol/L，LDL3.14mmol/L。甲状腺功能正常。
腹部B超未见明显异常。
入院诊断
暴发性1型糖尿病糖尿病酮症酸中毒。
治疗
治疗上予大量补液，小剂量胰岛素静脉泵入，静脉补糖，抑酸保护胃黏膜，纠正电解质酸碱平衡紊乱。治疗后患者精神状态较入院时明显好转，入院第2天日复查尿常规示尿酮转阴，血气分析基本恢复正常。入院第5天复查血电解质恢复正常。入院10天后血糖平稳，查标准馒头餐示血清FC-P＜0.1nmol/L，2hC-P＜0.17nmol/L。出院后给予门冬胰岛素3次加睡前地特胰岛素1次皮下注射降糖治疗。门诊随访血糖控制达标，继续随访中。
糖尿病人的血糖和糖化血红蛋白（hba1c）往往都是同步升高，然而，近年发现有一种糖尿病发病，血糖超高而「糖化血红蛋白（hba1c）」却大致正常（或仅仅轻微升高），它就是「暴发性1型糖尿病（fulminanttypeldiabetesmellitus，FT1DM）」，本病2000年由日本学者Imagawa等首先报道，并将其归类于特发性1型糖尿病的一个新亚型。
暴发性1型糖尿病大多在成年发病，男女发病率无明显差异。临床以「起病急骤、血糖显著升高而糖化血红蛋白（hba1c）正常或轻度升高、胰岛功能几乎完全丧失、糖尿病相关抗体阴性」为特征。
病因和发病机制
目前尚未完全明确，可能与以下因素有关：
1.病毒感染：
大多数患者起病前两周有前驱感染病史，在暴发性1型糖尿病患者亦可分离出柯萨奇病毒、埃克病毒、人类疱疹病毒等。
2.自身免疫：
暴发性1型糖尿病起病时虽然胰岛β细胞自身抗体阴性，但后来发现在该类患者中GAD-Ab转阳、胰岛炎以及外周血GAD反应性T细胞增多，提示至少部分患者的发病与自身免疫有关。
3.遗传易感性：
本病在黄种人发病率高于白种人。日本的发病率较高，我国、韩国及菲律宾亦有类似报道。多数证据显示，人类基因HLA与暴发性1型糖尿病的遗传易感性相关，但与经典的1型糖尿病的位点不同。
4.与妊娠有关：
大多数女性的发病时间为妊娠中晚期或分娩后2周内，妊娠期新发生的1型糖尿病几乎都是暴发性1型糖尿病。
FT1DM的临床特点
暴发性1型糖尿病患者起病急骤，进展迅速，多数存在严重高血糖、酮症酸中毒及电解质紊乱，如未及时救治，患者往往在短期内死亡。
与典型的1型糖尿病相比，暴发性1型糖尿病患者发病年龄大、病程短、酮症酸中毒程度重，糖尿病相关抗体（如GADA、ICA、IAA等）一般为阴性，大部分患者血清胰酶升高。此外，暴发性1型糖尿病患者起病前大多有流感症状或胃肠道症状，女性可能在妊娠期间或产后迅速起病。
经典1型糖尿病患者起病时一般尚有少量胰岛功能残存，而暴发性1型糖尿病患者起病时胰岛分泌功能已几乎完全丧失，所有患者均需终身接受胰岛素治疗，并且胰岛素用量较大。
FT1DM的诊断标准
Imagawa等提出暴发性1型糖尿病应具备以下几点：
1.起病前常有前驱感染史，如发热、上呼吸道感染或胃肠道症状；
2.起病急骤，高血糖症状出现1周内即可迅速发展为「酮症酸中毒」；
3.血糖与hba1c分离，起病时代谢紊乱严重，随机血糖≥16.0mmol/L（大多超过30mmol/L），而糖化血红蛋白（hba1c）＜8.5%；
4.胰岛β细胞功能极差，空腹血清C肽＜0.1nmol/L（0.3ng/ml）和刺激后血清C肽＜0.17nmol/L（0.5ng/ml）；
5.免疫指标：目前报道不统一，起初认为，此类糖尿病的特点之一是胰岛自身抗体阴性，近年发现，患者可以伴有自身抗体的出现，因此，抗体是否阴性已经不再作为诊断「暴发性1型糖尿病」的依据；
6.胰腺外分泌受损：多数患者的胰淀粉酶、胰脂肪酶及弹性蛋白酶水平不同程度升高。
这其中，2、3、4这三点最为重要。简而言之，FT1DM的诊断要素主要包括起病方式及胰岛功能两点，即表现为急速起病而胰岛功能几近丧失。因此，凡遇到超高血糖而hba1c接近正常的酮症酸中毒患者，应考虑「暴发性1型糖尿病」的诊断。
FT1DM的治疗原则
一旦疑诊为FT1DM，应立即开始治疗，否则，病情将迅速恶化，死亡率较高。
暴发性1型糖尿病应按照酮症酸中毒积极救治，给予补液、小剂量胰岛素静脉滴注、纠正电解质紊乱及酸碱失衡、防治感染等，在治疗过程中，要严密监测血糖、酮体、肝肾功能、胰酶、肌酶、心电图等。
此外，对胰腺外分泌异常（即胰酶升高）的处理与胰腺炎类似，一般需要2～3周才可逐步恢复正常。由于患者胰岛功能已完全衰竭，故这种病人需终身使用胰岛素。
预后
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