凡瑞克安立生坦片靶向治疗肺动脉高压

妙手医生

发布时间：2019-09-18阅读量：252次阅读

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安立生坦片由吉利德与葛兰素史克共同研发，于2007年获得美国FDA批准上市。该药物是一种可选择性的内皮素受体拮抗剂，用于治疗罕见病肺动脉高压。自【凡瑞克】安立生坦片上市后，其销售额逐年增涨，2018年在全球的销售额已达9.4亿美元。安立生坦片的临床使用，明显改善了肺动脉高压患者的中位生存期及活动耐量。

被欧洲心脏病学会诊疗指南列为肺动脉高压治疗的推荐药物

肺动脉高压是一种罕见且预后较差的疾病。主要是由于各类心、肺疾病引起的肺动脉高压，包括动脉性肺动脉高压、左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压及慢性血栓栓塞性肺动脉高压。

而特发性肺动脉高压的病因尚不明确，可能与遗传、自身免疫、肺血管内皮和平滑肌功能障碍有关。PAH发病率和患病率分别为 5~10/百万人年和 15~60/百万，约半数为 IPAH、遗传性 PAH 或药物相关 PAH，相关因素PAH则以结缔组织病最为常见，其中系统性硬化症约占结缔组织病相关 PAH 的 2/3。

安立生坦适用于治疗有世界卫生组织Ⅱ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压患者，已被欧洲心脏病学会诊疗指南列为肺动脉高压治疗的推荐药物。尤其是治疗动脉性肺动脉高压、慢性血栓拴塞性肺动脉高压等得到了良好的效果。

AMBITION研究显示安立生坦与他达拉非初始联合治疗可比单药治疗更好地改善患者预后，以及一些其他关键研究陆续发表，使PAH早期干预、危险分层以及初始联合治疗等策略逐渐得到公认。

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