湖南首例免疫缺陷病—慢性肉芽肿患儿经25天治疗顺利出仓

妙手医生

发布时间：2020-01-07阅读量：278次阅读

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据澎湃新闻昨日报道，湖南省人民医院儿童血液肿瘤科，首例免疫缺陷病—慢性肉芽肿患儿异基因造血干细胞移植成功，患者经过移植病房25天的治疗，顺利出仓转入隔离病房。

慢性肉芽肿患者今年10岁，患者14岁的同胞姐姐为其捐献了造血干细胞。得知弟弟顺利出仓转入隔离病房，并有望于春节前出院的消息后十分高兴。

慢性肉芽肿病情复杂，是发病率仅为1/20～25万的罕见免疫缺陷病，患者多次基因检测都未能确诊。直到2019年1月，医院联系了一家广州的医疗机构为王吉再次进行相关基因检测，才最终确诊。

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什么是慢性肉芽肿？

慢性肉芽肿(chronic granulomatous disease,CGD)是致死性遗传性白细胞功能缺陷，多为性联隐性遗传。患者常有家族史，多见儿童，父母多为近亲结婚。男性发病，女性为基因携带者。少数为常染色体隐性遗传。发病多在2岁以内，少数可晚至10岁以后。

慢性肉芽肿的临床表现有哪些？

反复发生全身各部位的化脓性感染，多有葡萄球菌、大肠杆菌、沙门菌属、白色念珠菌、放线菌等感染，导致化脓性淋巴结炎、鼻炎、鼻窦炎以及心包、肺、肝神经系统等化脓性炎症。可有皮肤肉芽肿，湿疹性皮炎，肝、脾大。在各受累器官中可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。

慢性肉芽肿的常见并发症有哪些？

主要并发症见于各种脏器化脓性感染。如腹腔脓肿、肝脓肿、脑膜炎、严重者发生败血症而危及生命。

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