患有慢性髓细胞白血病脾肿大怎么办呢？

妙手医生

发布时间：2019-10-17阅读量：157次阅读

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慢性髓细胞白血病(CML)是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤，病程发展缓慢，白细胞增多和脾大是其主要临床特征。

42岁的患者林某反映自己得了慢性粒细胞白血病脾脏肿大怎么消肿，总是白细胞高，脾脏肿大，吃了羟基脲也消不了肿，林某问慢性髓细胞白血病脾肿大怎么办？这是什么原因？其实脾脏肿大是因为过多的白细胞在通过脾脏的时候被脾脏拦截，所导致的脾脏肿大。今天推荐一款治疗慢性髓细胞白血病的药物，伊马替尼。

患有慢性髓细胞白血病脾肿大怎么办呢？

伊马替尼的作用及耐药机制分别是IM对CML的最主要作用机制是抑制ABL1蛋白。有研究分析IM与BCR/ABL1复合物的晶体结构，结果显示，IM可以高度特异性识别ABL活化环的独特非活性构象，并且IM可以与BCR/ABL融合蛋白的ATP结合位点结合，抑制BCR/ABL靶点的磷酸化，由此切断下游信号通路的传导，从而抑制CML细胞的增殖，并诱导细胞凋亡发生。IM对CML患者产生耐药的机制，包括BCR/ABL1非依赖性耐药机制和BCR/ABL1依赖性耐药机制。

BCR/ABL1非依赖性耐药机制包括：

① IM流入和流出细胞的药物浓度差异；

② Src家族相关激酶Lyn的过表达；

③白血病干细胞(leukemia stem cells, LSC)的存活；

④辅助信号通路的激活；

⑤ CML患者治疗依从性差；

⑥细胞内IM药物浓度低。

BCR/ABL1依赖性耐药机制包括BCR/ABL1融合基因的扩增或BCR/ABL融合蛋白的表达增加，以及ABL1激酶结构域中的点突变。通过以上分析CML患者的IM耐药原因，合理选择TKI药物、控制疾病进展，是IM耐药后CML治疗的重点及难点。

林某因为慢性髓细胞白血病导致脾肿大怎么办不清楚，用药伊马替尼可以治疗，最后建议患有建议平时注意休息，避免过度疲劳，饮食营养均衡，吃新鲜蔬菜水果，锻炼身体，增强机体抵抗力。

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